Ph茅ochromocytome est une tumeur de la glande surr茅nale qui est form茅e 脿 partir de tissu chromaffin et produit des substances d'origine biologique (dopamine, adr茅naline, noradr茅naline). Tr猫s souvent, le ph茅ochromocytome survient chez les personnes 芒g茅es de 25 脿 50 ans, dont l'une des principales causes cette maladie - l'hypertension art茅rielle.

Les tumeurs des glandes surr茅nales sont class茅es en esp猫ces telles que bilat茅rale et multiple. Ils peuvent 锚tre associ茅s 脿 l'hyperparathyro茂die et aux cancers de la thyro茂de. Le ph茅ochromocytome est caract茅ris茅 par un type de transmission autosomique dominant.

Ph茅ochromocytome prend le r么le principal parmi les pathologies des glandes de la s茅cr茅tion interne. 脌 l'heure actuelle, il existe des r茅alisations importantes dans l'茅tude du ph茅ochromocytome des glandes surr茅nales, mais de nombreux points qui sont li茅s aux causes, la pathologie, la physiologie et la biochimie, restent en grande partie peu claires.

Ph茅ochromocytome, form茅 脿 partir de tissu chromaffinique, est tr猫s rare, dans un rapport de 1: 10000. Ce chiffre augmente avec la d茅tection du ph茅ochromocytome chez les patients souffrant d'hypertension. En g茅n茅ral, il se trouve dans les 茅tudes anatomiques pathologiques 脿 l'autopsie, car il existe des difficult茅s 茅videntes dans son diagnostic. L'absence de tous les spectres des manifestations cliniques de la maladie ou du ph茅ochromocytome asymptomatique existant provoque souvent un mauvais diagnostic.

Dans 8% des cas, on trouve des ph茅ochromocytomes de la forme familiale associ茅s 脿 des maladies telles que le syndrome de Sipple, la maladie d'Hippel-Lindau et la maladie de Recklinghausen .

Fondamentalement (dans 75% des cas), le ph茅ochromocytome est localis茅 dans une glande surr茅nale, habituellement dans la glande droite. Dans 10% des cas, il se trouve dans les deux, et 15% - en dehors des glandes surr茅nales. Ph茅ochromocytome, qui a 茅t茅 une fois diagnostiqu茅 et enlev茅, peut donner une rechute.

Chez les enfants ph茅ochromocytome est plus commun sous la forme de bilat茅rale, vnenadpochechnovoy ou sous forme de famille. Ce type de maladie neuroendocrinienne n'est pas consid茅r茅 comme un n茅oplasme compl猫tement b茅nin, car la tumeur est capable de donner des m茅tastases 脿 de nombreux organes internes, muscles, ganglions lymphatiques, dans les poumons et m锚me le cerveau.

Dans l'h茅modynamique des ph茅ochromocytomes surr茅naliens, des troubles dangereux sont not茅s. Le tableau clinique de cette maladie est caract茅ris茅 par trois types de fuites: paroxystique, persistante et mixte. Le signe cardinal, qui d茅pend de l'activit茅 de la s茅cr茅tion de la tumeur et peut appara卯tre 茅pisodique ou persistant, est l'hypertension.

La forme paroxysmale du ph茅ochromocytome peut survenir avec une augmentation brusque et soudaine de la pression art茅rielle 脿 des chiffres tr猫s 茅lev茅s. Pendant cette p茅riode, les patients peuvent se plaindre d'un mal de t锚te lancinante, des 茅tourdissements , des palpitations, un sentiment de danger pour la vie. La peau devient p芒le, des sueurs et des tremblements apparaissent dans le corps, des douleurs sont observ茅es derri猫re le sternum et l'abdomen, la respiration devient fr茅quente et difficile, la vision est alt茅r茅e, la temp茅rature du corps augmente. Parfois, les muscles des tibias r茅duisent les convulsions, la naus茅e appara卯t, puis les vomissements. Cette forme de ph茅ochromocytome se produit plus souvent (environ 40-80%). C'est la transpiration augment茅e, la palpitation et le mal de t锚te , c'est-脿-dire trois sympt么mes cliniques, principalement trouv茅s dans la plupart des patients. Habituellement, une crise de cat茅cholamines peut provoquer un apport copieux de nourriture, d'exercice, de traumatisme, d'accouchement et m锚me d'uriner. La dur茅e du ph茅ochromocytome peut durer jusqu'脿 plusieurs heures.

Avec la forme clinique constante de ph茅ochromocytome, il y a constamment une pression art茅rielle 茅lev茅e, qui est tr猫s similaire 脿 l'hypertension essentielle. Une forme mixte se manifeste par l'apparition de crises 脿 une pression constamment 茅lev茅e.

Au cours d'une crise de ph茅ochromocytome tr猫s s茅v猫re, la pression qui ne peut 锚tre stabilis茅e est caract茅ris茅e par un d茅roulement incontr么l茅 de la maladie. Cette condition du patient est appel茅e choc catecholamine, qui se manifeste chez 10% des patients, en particulier chez les enfants.

Lors de l'examen d'un patient, il y a de grandes difficult茅s 脿 diagnostiquer en raison de la variabilit茅 des sympt么mes, de la possibilit茅 d'une maladie atypique et des 芦masques禄 disponibles dans le tableau clinique. Sous de tels masques tr猫s souvent ils font un diagnostic erron茅. Ils peuvent devenir un infarctus du myocarde , une crise thyr茅otoxique, un accident vasculaire c茅r茅bral, une toxicose chez la femme enceinte, une maladie r茅nale, etc.

Le mat茅riau principal pour le diagnostic du ph茅ochromocytome est la s茅cr茅tion des cat茅cholamines. L'茅tude prend un test d'urine de 24 heures, dans lequel la teneur en substances physiologiquement actives est mesur茅e. La m茅thode d'excr茅tion de l'enqu锚te atteint une pr茅cision de 96%. En outre, le sang est encore recueilli pour les m茅diateurs et les hormones, dans lequel la quantit茅 de dopamine, l'adr茅naline, la nor茅pin茅phrine est d茅termin茅e.

Parfois, pour clarifier le c么t茅 atteint avec une tumeur, pour 茅tudier le contenu des cat茅cholamines, on pr茅l猫ve du sang de la veine cubitale (gauche ou droite). L'une des m茅thodes pr茅cises de diagnostic du ph茅ochromocytome consiste 脿 茅tudier l'excr茅tion imm茅diatement apr猫s la crise hypertensive . On croit que cette m茅thode de diagnostic a seulement 25% de faux r茅sultats positifs. La possibilit茅 de prendre du sang pour r茅analyse afin de d茅terminer les cat茅cholamines, parle des avantages de cette m茅thode de recherche.

Afin de d茅tecter les cat茅cholamines dans l'urine, cela prendra beaucoup de temps. Les 茅tudes ne d茅pendront pas de la fonction s茅cr茅toire active de la tumeur, car elle peut ne pas 锚tre constante.

Pour le diagnostic de ph茅ochromocytome, il est n茅cessaire de d茅terminer les valeurs exactes de l'茅pin茅phrine et de la nor茅pin茅phrine. Si elles sont grandement surestim茅es, alors on peut discuter de la pr茅sence de ph茅ochromocytome de la glande surr茅nale, mais trop faible - un r茅sultat faussement n茅gatif. L'indicateur le plus pr茅cis est la nor茅pin茅phrine disponible dans le plasma du patient ou dans l'urine.

Pour rendre le diagnostic plus efficace, des tests pharmacologiques sont utilis茅s. Pour ce faire, utilisez certains m茅dicaments qui stimulent la tumeur et lib猫rent des cat茅cholamines ou, inversement, bloquent leur action p茅riph茅rique. De tels tests pharmacologiques sont encore appel茅s conditionnellement, provoquant certains, et d'autres - 茅crasante. Le groupe provocateur comprend l 'insuline, l' histamine, la tyramine, l 'adr茅naline, la m茅thylac茅tylcholine, et l' 茅crasante - phentolamine, la clonidine.

Si tous les tests de laboratoire et le tableau clinique ont confirm茅 la formation de la cat茅cholamine, il est alors possible de passer 脿 l'茅tape suivante du diagnostic - topique. Cette m茅thode d'investigation permet de d茅terminer dans la glande surr茅nale ou en dehors de leur pr茅sence des ph茅ochromocytomes. Pour cela, on utilise de la m茅thaiodobenzylguanidine radioactive, qui s'accumule s茅lectivement dans les cellules de cat茅cholamines surr茅nales affect茅es.

L'une des m茅thodes modernes de diagnostic de cette tumeur est l'IRM. Mais la TDM est sensible 脿 cette tumeur de 95 脿 100%. L'exactitude du diagnostic d'茅chographie pour cette maladie varie de 80 脿 90%. Chez les personnes ob猫ses, voir les glandes surr茅nales 脿 l'茅chographie est un grand d茅fi. R茅cemment, la d茅finition des n茅oplasmes a 茅t茅 largement utilis茅e par biopsie par ponction 脿 l'aiguille fine, en utilisant des ultrasons ou CT. Mais de telles m茅thodes de recherche de rayons X comme la tomographie, l'aortographie, l'urographie intraveineuse sont rarement utilis茅es. Les meilleurs r茅sultats dans l'茅valuation des glandes surr茅nales sont obtenus avec l'utilisation de la phl茅bographie, au cours de laquelle un cath茅ter est utilis茅 pour l'ins茅rer dans la veine centrale.

L'une des m茅thodes radicales de traitement des tumeurs qui sont caus茅es par l'activit茅 des hormones et leur production est l'茅limination du ph茅ochromocytome.

La t芒che principale de toute la pr茅paration pr茅op茅ratoire est de stabiliser l'h茅modynamique du patient. Et pour cela, il est n茅cessaire de r茅guler la pression art茅rielle avec des m茅dicaments tels que Tropaphene, Fentolamine, Dibenzilin. Le sch茅ma d'application de ce dernier peut 锚tre diff茅rent et s茅lectionn茅 strictement individuellement. Attribuez-le avec 10 mg 2-3 fois par jour, puis augmentez la dose selon les indications 脿 20-40 mg pour obtenir un effet positif.

Lorsque le patient a une r茅action orthostatique en r茅ponse 脿 des changements dans sa position du corps, ceci est consid茅r茅 comme un crit猫re pour le traitement efficace du ph茅ochromocytome. Un indicateur important de l'hypotension orthostatique est consid茅r茅 comme 茅tant la tension art茅rielle, qui ne devrait pas 锚tre inf茅rieure 脿 80/45 mm Hg. Art. et s'茅l猫vent au-dessus de 160/90 mm Hg. Art. Afin de stabiliser la pression des patients souffrant d'une forme mixte d'hypertension, le katapressan est prescrit 脿 raison de 0,15-0,3 mg trois fois par jour, Raunatin 2-3 mg et Apressin 25 mg 4 fois par jour. Ces m茅dicaments ne peuvent pas emp锚cher l'茅mergence de crises hypertensives, mais stabilisent fondamentalement cette pression dans les inter-races. Il est important de se rappeler, tous ces m茅dicaments peuvent provoquer un effondrement, m锚me avec une hyperfonction des glandes surr茅nales.

Mais les m茅dicaments, comme Terazolin, Prazolin, Doxazoline, ont des propri茅t茅s s茅lectives. Par cons茅quent, ils sont nomm茅s individuellement.

Dans la forme paroxysmale du ph茅ochromocytome, lorsque des crises hypertensives rares sont observ茅es, la Nif茅dipine, le V茅rapamil, le Diltiazem et d'autres sont utilis茅s pour r茅duire progressivement la tension art茅rielle et pr茅venir les crises.

Pour la pr茅paration de l'acc猫s op茅rationnel au ph茅ochromocytome, un point important est la fourniture d'une manipulation libre dans la plaie, de sorte qu'il y a plus d'acc猫s 脿 la tumeur. Ceci est n茅cessaire en raison de l'hyperproduction de cat茅cholamines dans le n茅oplasme, qui ne permet pas la moindre pression sur celui-ci.

Pour r茅duire l'hyperkat茅cholamine, ils ont recours 脿 la synth猫se de substances physiologiquement actives par le ph茅ochromocytome 脿 l'aide de la pr茅paration de l'a-m茅thylptrozine, qui r茅duit la teneur de ces substances dans les glandes surr茅nales de pr猫s de 80%. D'abord nommer une dose quotidienne de 500-1000 mg, puis l'augmenter 脿 4gr. Cette drogue provoque parfois des 茅carts s茅rieux. Les patients ont des troubles mentaux et des troubles extrapyramidaux, de la diarrh茅e et des changements dans le tractus gastro-intestinal.

De bons r茅sultats positifs dans le traitement du ph茅ochromocytome donnent la pr茅paration a-m茅thylparathyrosine, qui bloque la synth猫se des cat茅cholamines et, par cons茅quent, ne p茅n猫trent pratiquement pas dans la circulation sanguine. A-Methylparathyrosine, prescrit 500-2000 mg par jour, aide 脿 effectuer une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur sans complications 脿 la sant茅 du patient, en 茅liminant compl猫tement hyperkatecholamineemia.

Pour 茅liminer le ph茅ochromocytome, diverses m茅thodes d'intervention chirurgicale peuvent 锚tre utilis茅es. Ils sont appel茅s transp茅riton茅aux, extrap茅riton茅aux, transthoraciques et combin茅s.

Parfois, apr猫s l'op茅ration, il n'y a pas de dynamique positive, c'est-脿-dire que la tension art茅rielle reste 茅lev茅e. Cela peut 锚tre d没 脿 une op茅ration incorrecte. De m锚me, une hypotension peut appara卯tre 脿 la suite d'un saignement ou d'une inflammation de la BCC.

L'茅limination des formes plurielles avec des ph茅ochromocytomes est r茅alis茅e en plusieurs 茅tapes.

S'il est impossible d'exciser une tumeur maligne, recourb茅e, ou lorsqu'elle a une croissance multicentrique, il est possible que l'ablation chirurgicale d'une partie seulement de celle-ci r茅duise le tissu fonctionnel et, ainsi, r茅duise le taux de cat茅cholamines circulantes.

Une m茅thode radicale de traitement du ph茅ochromocytome, donne presque toujours un r茅tablissement absolu 脿 de nombreux patients. Mais 脿 la suite de l'hyperkatecholamineemia prolong茅e, il y a des changements dans SS. et les reins, ce qui indique la pr茅servation de nombreux sympt么mes avant l'op茅ration. Mais la nomination des m茅dicaments n茅cessaires r茅glera la pression art茅rielle.

Le plus important pour les patients reste le r茅sultat apr猫s la chirurgie, ce qui peut fournir des m茅tastases disponibles ou manquantes, 脿 ce moment-l脿. Parce que les signes qui se r茅f猫rent 脿 une tumeur maligne, par exemple, la germination d'une capsule ou angioinvasie, donnent peu de chances de gu茅rison.

Ainsi, seul le traitement chirurgical op茅ratoire du ph茅ochromocytome peut aider les patients, mais environ 8% des cas donnent des rechutes. Et en g茅n茅ral, le pronostic est favorable, s'il n'y a pas de m茅tastases de nature lointaine pendant l'op茅ration.

Tous les patients qui ont subi une op茅ration visant 脿 茅liminer le ph茅ochromocytome font l'objet d'un suivi r茅gulier.